患者,女性,65岁,2015年乳癌术后出现左上肢疼痛伴肿胀,无法穿衣和上举,实验室指标示心肌酶谱指标明显升高,肌电图提示“肌源性损害”,外院考虑皮肌炎诊断。2015年11月来华山医院门诊,查体见眶周暗紫红色斑,面、背部见红斑、色素沉着和毛细血管扩张(异色病样皮疹),左上肢明显增粗、肿胀、上举困难,查体示四肢肌力四级。考虑副肿瘤性皮肌炎及左上肢乳腺癌术后淋巴水肿。
改善经过:
给予甲泼尼龙4粒和大剂量静脉丙种球蛋白冲击改善,肌肉症状明显改善,但淋巴水肿和皮肤异色病样改变无法缓解。2016年3月起给予每周2次的氢水泡浴。
改善结果:
至2016年9月(改善6个月)患者左上肢淋巴水肿消退,皮肤色素也接近正常。
医学点评:
皮肌炎是临床常见的自身免疫性疾病之一,主要临床特征为皮肤及骨骼肌受累,并可累及其他系统,如肺部、心脏、肾脏损害。自1916年首个特发性炎性肌病伴发肿瘤的病例被报道以来,皮肌炎与肿瘤的关系不断地被人们所重视,皮肌炎患者合并肿瘤概率明显高于正常人群,皮肌炎与肿瘤之间可先后或同时发病,但间隔时间多短于两年。
不同种族的皮肌炎患者并发恶性肿瘤疾病谱有较大差异。在我国主要为鼻咽癌,其次为乳腺癌,其他如卵巢肿瘤、子宫肿瘤,肺、胰腺、胃、结肠、直肠等部位肿瘤和淋巴瘤亦可见。糖皮质激素和免疫抑制剂是改善皮肌炎患者的主要手段,但并发恶性肿瘤者多数对上述改善反应不佳。
该患者在乳腺癌术后一年出现典型皮肌炎的皮损及肌肉损害;此外,患者因乳腺癌淋巴清扫术导致病侧上肢淋巴回流不畅,引起反复淋巴水肿。患者是乳腺癌术后出现的淋巴水肿和皮肌炎,就诊时患者整个左上肢因为疼痛、肿胀及发硬无法上举弯曲,后虽经激素和大剂量静脉丙种球蛋白冲击后肌炎症状缓解,但淋巴水肿和皮肌炎相关的皮疹并无明显改善。富氢水泡浴3个月后患肢肿胀获得改善,半年后基本正常;皮肤异色病样皮疹同样获得改善,皮肤呈现正常肤色。氢水泡浴再一次证明了很好的抗炎性、穿透性和抗氧化能力,为外科术后难以解决的淋巴水肿以及皮肌炎患者皮疹的改善提供新方法。
(骆肖群 复旦大学附属华山医院皮肤科)