患者，女，34岁。系统性红斑狼疮病史近十年，曾因皮疹、弥漫性网状青斑、腹水2次住院改善。自2015年起药物减量为甲泼尼龙2粒/d、羟基氯喳2粒/d，所有的症状均控制，但肺弥散功能在随访过程中始终呈“中度减退”：2015年9月肺功能检查结果示一口气法肺一氧化碳弥散量(DLCOSB)预/实58.1%，用力肺活量(FVC)实/预84.6%，第一秒用力呼气量(FEV1)实/预87.0%;2017年3月肺功能检查结果DLCOSB预/实55.1%，FVC实/预92.3%，FEV1实/预96.3%。
改善经过：
自2017年4月起每日饮用富氢水(氢含量：1.6ppm;氧化还原电位：-600mV;500mL/袋)，早中晚各一袋。肺弥散功能正常后，以每日两袋维持。
改善结果：
2017年9月肺功能检查结果DLCOSB预/实82.7%，FVC实/预90.0%，FEV1实/预90.9%，表明弥散功能已经基本正常。
2015年9月肺功能报告
2017年3月肺功能报告
2017年9月肺功能报告
医学点评：
在皮肤科患者中，自身免疫性皮肤病如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎以及自身免疫性疱病(如天疱疮及类天疱疮)，常常出现肺间质改变，表现为肺弥散功能下降。这些患者大多对改善抵抗，预后不佳。过去我们常常使用乙酰半胱氨酸早中晚各0.6g口服，但多数患者肺功能并不能获得显著改善。本例系统性红斑狼疮患者肺弥散功能长期中度减退，服用富氢水后不到半年就转为基本正常。
在临床中，我们收集了7例合并有间质性肺炎的自身免疫性大疱病患者(4例天疱疮和3例类天疱疮)，经口服富氢水每天2袋，平均10个月后(9~18个月)，患者的肺功能均由轻/中度弥散功能减退转为正常。此后，我们发现口服富氢水对结缔组织病相关间质性肺炎可能同样起效，在5例硬皮病、2例系统性红斑狼疮及1例系统性血管炎患者中，经过5~24个月规则口服富氢水后，患者的肺功能由轻/中度弥散功能减退转为正常(硬皮病：平均11个月;系统性红斑狼疮：平均12个月;系统性血管炎：7个月)。
医学点评：
该女性患者在改善系统性红斑狼疮期间，出现肺功能损害，表现为弥散功能下降。这类患者在胸部CT常常可见肺部弥漫性病变，称为结缔组织病相关间质性肺疾病。据北京协和医院对1990~1997年842例住院结缔组织病患者进行的回顾性分析发现：系统性红斑狼疮患者继发间质性病变的发生率为3.2%。对于系统性红斑狼疮患者，临床医生可能会更关注其血液系统和肾脏功能病变而忽视肺部并发症。一旦出现肺部病变，将极大影响患者生活质量和疾病的预后，是患者死亡的主要原因之一。改善该类患者主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主。
该患者经糖皮质激素和羟基氯唑改善以后，皮疹、弥漫性网状青斑、腹水等临床症状得到了完全控制，但肺部的病变控制不佳，表现为肺弥散功能呈持续减退，2015年9月和2017年3月肺弥散功能分别为58.1%和55.1%。而在服用富氢水半年后，肺弥散功能达到基本正常水平。这结果是喜人的，并且从其他专家诊治的结缔组织相关间质性肺病中也能看到类似结果，这非常令人兴奋。因目前改善该类疾病无特效药物，激素及免疫抑制剂副作用相对比较多，在激素减量时往往会出现疾病反复，这为改善带来很大困难。如通过服用无副作用的富氢水能达到改善甚至治愈肺部并发症的话，这将彻底改变目前的改善方法，也将吸引更多的专家学者对“氢”开展进一步探索研究以造福于患者。
(杭晶卿 上海市普陀区人民医院呼吸科)
